Huglio-stovino sindromas yra labai reta ir rimta liga, sukelianti daugybę aneurizmų plaučių arterijoje ir kai kuriais atvejais giliųjų venų tromboze per visą gyvenimą. Nuo pirmojo šios ligos apibūdinimo iki 2013 m. Diagnozuota mažiau nei 40 žmonių.
Liga gali pasireikšti 3 skirtingais etapais, kai pirmasis etapas paprastai pasireiškia tromboflebitu, antroji - plaučių aneurizma, o trečia ir paskutinė stadija būdinga aneurizmos, kuri gali sukelti kosulį krauju ir mirtį, plyšimu.
Reumatologas yra tinkamiausias gydytojas, kuris diagnozuoja ir gydo šią ligą, ir nors jo priežastis dar nėra visiškai žinoma, manoma, kad ji susijusi su sisteminiu vaskulitu.
Simptomai
Huglio-stovino simptomai yra šie:
- Kraujo krešėjimas;
- Sunku kvėpuoti;
- Dusulys;
- Galvos skausmas;
- Aukštas karščiavimas, patvarus;
- Maždaug 10% svorio be akivaizdaus priežasties;
- Papidelema, kuri yra optinės papilios dilatacija, rodanti padidėjusį spaudimą smegenyse;
- Patinimas ir stiprus veršelio skausmas;
- Dvigubas regėjimas ir
- Traukuliai.
Paprastai žmogus su Huglio-stovino sindromu simptomus pranoksta daugelį metų, o sindromą netgi galima supainioti su Behceto liga, o kai kurie mokslininkai tiki, kad šis sindromas iš tikrųjų yra nepilna Beheceto ligos versija.
Ši liga sergantiems vaikams diagnozuojama retai, ji gali būti diagnozuota paauglystėje arba pilnametystės metu po minėtų simptomų ir kraujo tyrimo, rentgeno krūtinės ląstos, magnetinio rezonanso tomografijos ar kompiuterinės tomografijos galvoje ir krūtinės. Doplerio echokardiografija, skirta kraujo ir širdies kraujotakai tikrinti. Diagnostikos kriterijus nėra, o gydytojas turėtų įtarti šį sindromą dėl Bechçeto ligos panašumo, tačiau be jo savybių.
Žmonių, kuriems diagnozuotas šis sindromas, amžius svyruoja nuo 12 iki 48 metų.
Gydymas
Gydymas Hugle-Stovin sindromui nėra labai specifiškas, tačiau gydytojas gali rekomenduoti naudoti kortikosteroidus, tokius kaip hidrokortizonas ar prednizonas, antikoaguliantai, tokie kaip enoksaparinas, pulsas ir imunosupresantai, tokie kaip infliksimabas ar adalimumabas, kurie gali sumažinti riziką ir aneurizmų pasekmes. ir trombozės, tokiu būdu gerinant gyvenimo kokybę ir mažinant mirties riziką.
Komplikacijos
Huglio-Stovino sindromą gali būti sunku gydyti ir jo mirtingumas yra didelis, nes ligos priežastis nėra žinoma, todėl gydymas gali būti nepakankamas, kad išlaikytų paveiktą žmogaus sveikatą. Kadangi visame pasaulyje yra keletas diagnozuotų atvejų, gydytojai paprastai nėra susipažinę su šia liga, todėl gali būti sunku diagnozuoti ir gydyti.
Be to, antikoaguliantai turi būti vartojami labai atsargiai, nes kai kuriais atvejais jie gali padidinti kraujavimo riziką, kai yra aneurizmos plyšimas, o kraujo ekstravazacija gali būti tokia didelė, kad neleidžia išlaikyti gyvybės.
