Von Willebrando liga arba VWD yra genetinė ir paveldima liga, kuriai būdingas von Villebrando faktoriaus (VWF), kuris vaidina svarbų vaidmenį krešėjimo procese, sumažėjimas ar nebuvimas. Pagal pakeitimą von Willebrando liga gali būti suskirstyta į tris pagrindinius tipus:
- 1 tipas, kai VWF gamyba mažėja;
- 2 tipas, kuriame pagamintas faktorius nėra funkcionalus;
- Tipas 3, kuriame yra visiškai von Willebrand faktoriaus trūkumas.
Šis veiksnys yra svarbus siekiant skatinti trombocitų sukibimą prie endotelio, mažinti ir sustabdyti kraujavimą bei nešioti VIII krešėjimo faktorių, kuris yra svarbus siekiant išvengti trombocitų skilimo plazmoje ir yra būtinas X faktoriui aktyvuoti ir kaskados tęsimui formuoti trombocitų buferį.
Ši liga yra genetinė ir paveldima, tai yra, ji gali būti perduota tarp kartų, tačiau ji taip pat gali būti įgyjama amžiams, kai žmogus turi tam tikrą tipo autoimuninę ligą ar vėžį.
Von Willebrando liga neturi gydymo, bet kontrolė, kuri turi būti atliekama visą gyvenimą, atsižvelgiant į gydytojo nurodymus, ligos tipą ir simptomus.
Pagrindiniai simptomai
Simptomai von Willebrando ligos priklauso nuo ligos tipo, tačiau dažniausiai pasireiškia:
- Dažnas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies;
- Pasikartojantis kraujavimas iš dantenų;
- Perteklinis kraujavimas po pjūvio;
- Kraujas išmatose ar šlapime;
- Dažnos kraujosruvos įvairiose kūno dalyse;
- Padidėjęs menstruacijų srautas.
Paprastai tokie simptomai yra sunkesni pacientams, sergantiems von Willebrando tipo liga, nes yra didesnis baltymų, kurie reguliuoja krešėjimą, trūkumas.
Kaip diagnozė
Von Willebrando ligos diagnozė nustatoma atliekant laboratorinius tyrimus, kuriais patvirtinama, kad yra VWF ir VIII faktoriaus plazmos faktorius, taip pat kraujavimo laiko bandymas ir cirkuliuojančių trombocitų skaičius. Tai yra normalu, kad testas būtų kartojamas 2-3 kartus, kad būtų tinkamai diagnozuota liga, išvengiant klaidingai neigiamų rezultatų.
Kadangi tai yra genetinė liga, prieš gydymą ar nėštumo metu galima rekomenduoti genetinę konsultaciją, kad būtų galima patikrinti, ar kūdikis yra gimęs su liga.
Kalbant apie laboratorinius tyrimus, dažniausiai nustatomas VWF ir VIII faktoriaus bei pratęsto aPTT mažas lygis arba jo nebuvimas.
Kaip gydymas atliekamas?
Von Willebrando ligos gydymas atliekamas pagal hematologo patarimą, todėl paprastai rekomenduojama vartoti antifibrinolitikus, kurie gali kontroliuoti burnos gleivinės kraujavimą, nosies kraujavimą ir dantų gydymą.
Be to, von Villebrando faktoriaus koncentrato galima vartoti desmopresiną arba aminokaprūgštį, kad būtų galima reguliuoti koaguliaciją.
Gydymo metu rekomenduojama, kad Von Willebrando ligos pacientai išvengtų pavojingų situacijų, tokių kaip ekstremalus sportas ir aspirino bei kitų nesteroidinių priešuždegiminių vaistų, tokių kaip Ibuprofenas ar Diklofenakas, vartojimas be medicinos pagalbos.
Gydymas nėštumo metu
Moterys, sergančios von Willebrando liga, gali turėti normalų nėštumą be vaistų, tačiau šią ligą galima perduoti savo vaikams, nes tai yra genetinė liga.
Tokiais atvejais ligos gydymas nėštumo metu atliekamas tik 2-3 dienas iki gimdymo su desmopressinu, ypač kai kraujagyslių yra per cezario pjūvį, todėl svarbu naudoti šį vaistą kraujavimui kontroliuoti ir išlaikyti moters gyvenimą. Taip pat svarbu, kad šis vaistas būtų vartojamas iki 15 dienų po gimdymo, nes VIII faktorius ir VWF lygis vėl mažėja, o po gimdymo kyla pavojus.
Tačiau tokia priežiūra ne visuomet yra būtina, ypač jei VIII faktoriaus koncentracija paprastai yra didesnė nei 40 TV / dL. Todėl svarbu reguliariai kontaktuoti su hematologu ar akušeriu, kad patikrintų vaistų poreikį ir jei kyla kokia nors rizika tiek motinai, tiek kūdikiui.
Ar gydymas yra blogas kūdikiui?
Von Willebrando liga sergančių vaistų vartojimas nėštumo metu nekenkia kūdikiui ir todėl yra saugus metodas. Tačiau kūdikiui po gimimo reikia atlikti genetinį testą, kad įsitikintumėte, ar jis arba ji turi ligą, ir jei taip, pradėti gydymą.
